Paragangliomas y anestesia

Definición y epidemiología

• Tumores neuroendocrinos originados a partir de las células cromafines de los ganglios simpáticos
• Diferencia del feocromocitoma: los paragangliomas son EXTRAadrenales (“feocromocitomas extraadrenales”)
• Neoplasias muy raras que afectan en igual medida a hombres y a mujeres
• Incidencia de 2 a 8 casos por millón de habitantes y año.
• Diagnóstico más frecuente entre los 40 y los 50 años, aunque pueden ocurrir a cualquier edad.

Terminología y localización

• Terminología antigua (en desuso): tumor del cuerpo carotídeo, tumor glómico yugular.
• Origen extrasuprarrenal: tejido cromafín de las cadenas simpáticas paraaórtica, del cuello o del mediastino; pared de la vejiga urinaria, órganos de Zuckerkandl (bifurcación de arterias ilíacas); excepcionalmente en el tabique interauricular del corazón, el cordón espermático, la vagina, el escroto y la región sacrococcígea.
• Ubicaciones extraadrenales más frecuentes; áreas paraaórticas abdominales superior e inferior (75%), vejiga urinaria (10%), tórax (10%), cráneo, cuello y pelvis (5%).
• Con frecuencia se originan en pacientes que son portadores de mutaciones en los genes SDHD, SDHC o SDHB en la línea germinal

Secreción hormonal

• Infrecuente producción de sustancias vasoactivas.
• Casi 50% de los paragangliomas secretan noradrenalina (imita feocromocitoma); falta de enzima para convertir noradrenalina en adrenalina, por lo que la secreción de adrenalina es rara).
• Colecistocinina: asociada con íleo postoperatorio tras resección.
• Serotonina o calicreína: síntomas similares al carcinoide.
• Histamina o bradicinina: causan broncoconstricción e hipotensión.

Sintomatología

• Síntomas episódicos o crisis impredecibles, tendencia a agravarse de forma progresiva.
• En reposo, asociados a actividad física o a otros factores como procedimientos diagnósticos y terapéuticos como la anestesia

Tratamiento

• Tumores pequeños: radioterapia, embolización.
• Tumores grandes o invasivos: cirugía.

Determinación preoperatoria

• Metabolitos urinarios de catecolaminas y ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA).
• Utilidad: valorar secreción probable de catecolaminas o serotonina.

Preparación preoperatoria según elevación de metabolitos

• Elevación de metabolitos urinarios de catecolaminas: administración de fenoxibenzamina o prazosina.
• Elevación de concentración sérica de 5-HIAA: administración de octreótido preoperatorio.

Consideraciones intraoperatorias

• Evitar relajación muscular si se necesita identificar pares craneales y permitir monitorización de la integridad del nervio durante la cirugía.

Monitorización arterial invasiva

• Especialmente en pacientes con tumores secretores de sustancias vasoactivas.
• Tener disponibles fármacos para emergencias intraoperatorias
• Hipertensión: antihipertensivos ajustables rápidamente (clevidipino, nitroprusiato sódico, nicardipino).

• Crisis carcinoides: octreótido.

Complicaciones en paragangliomas de cabeza y cuello

• Déficits preoperatorios o posoperatorios de pares craneales (vago, glosofaríngeo, hipogloso).
• Riesgos: parálisis unilateral de cuerdas vocales, posible obstrucción de la vía aérea.
• Alteración del vaciamiento gástrico por disfunción del nervio vago y riesgo de aspiración pulmonar.
• Riesgo de embolia aérea venosa en cirugía de cabeza y cuello; mayor riesgo al abrir la vena yugular interna.
• Se recomienda monitorización para detectar aire venoso.
• Riesgo de colapso cardiovascular súbito y muerte por embolia aérea venosa o tumoral.

Literatura recomendada

• Sharma S, Fishbein L. Diagnosis and Management of Pheochromocytomas and Paragangliomas: A Guide for the Clinician. Endocr Pract. 2023 Dec;29(12):999-1006. doi: 10.1016/j.eprac.2023.07.027. Epub 2023 Aug 15. PMID: 37586639.
• Araujo-Castro M, Pascual-Corrales E, Nattero Chavez L, et al. Protocol for presurgical and anesthetic management of pheochromocytomas and sympathetic paragangliomas: a multidisciplinary approach. J Endocrinol Invest. 2021 Dec;44(12):2545-2555. doi: 10.1007/s40618-021-01649-7. Epub 2021 Jul 25. PMID: 34304388.
• Fernandez-Robles C, Carr ZJ, Oprea AD. Endocrine emergencies in anesthesia. Curr Opin Anaesthesiol. 2021 Jun 1;34(3):326-334. doi: 10.1097/ACO.0000000000000986. PMID: 33935181.