Esclerosis lateral amiotrófica y anestesia

Introducción

• Los trastornos de la neurona motora afectan neuronas motoras superiores, inferiores o ambas.
• Localización: corteza cerebral, tronco cerebral, médula espinal.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

• Afecta ambas neuronas motoras (superior e inferior).
• Degeneración de motoneuronas α en médula espinal y tronco cerebral.
• Síntomas: debilidad y atrofia muscular, espasticidad, hiperreflexia, disartria, disfagia.
• Incidencia: 2/100,000; inicio alrededor de los 40-50 años; más común en hombres.

ELA: características clínicas

• Síntomas: debilidad muscular focal (manos), atrofia lingual, fasciculaciones.
• Progresión: debilidad muscular a insuficiencia respiratoria y muerte.
• Funciones no afectadas: sensitiva, intelectual, cognitiva, intestinal, vesical.

Epidemiología y genética de la ELA

• Incidencia y Edad de Inicio.
• Mayor prevalencia en hombres.
• Casos esporádicos y formas familiares (autosómicas dominantes y recesivas).
• Genética: mutaciones en SOD, C9ORF72, TDP43, FUS, VCP.

Patogenia

• Muerte neuronal motora progresiva.
• Mecanismos: estrés oxidativo, disfunción mitocondrial.
• Mutación de SOD y aumento de radicales libres.

Diagnóstico

• Pruebas electrofisiológicas: EMG, electroneurografía.
• Exploración neurológica, RM, análisis del LCR.
• Síntomas característicos: debilidad espástica, fasciculaciones, síntomas bulbares.

Tratamiento y Manejo

• No se cura; el tratamiento es sintomático.
• Riluzol: inhibidor de liberación de glutamato, neuroprotección.
• Edaravona: antioxidante que reduce el declive funcional.
• Fármacos espasmolíticos y analgésicos.
• Tratamientos de soporte: traqueostomía, gastrostomía, ventilación mecánica.

Sensibilidad a sedantes e hipnóticos

• Aumento de sensibilidad a efectos depresores respiratorios.
• Riesgo de depresión respiratoria exagerada.
• Hiperreactividad simpática e insuficiencia autónoma
• Manifestaciones: hipotensión ortostática, taquicardia en reposo.
• Riesgos en anestesia: hipotensión significativa, actividad eléctrica sin pulso.

Consideraciones Específicas en Anestesia

• Monitorización amplia, disfunción autónoma con tendencia a inestabilidad hemodinámica
• Ajuste cuidadoso de la dosis de fármacos empleados.
• Valoración individual de indicación de anestesia general o epidural; ambas técnicas se han empleado con buenos resultados en pacientes con ELA

Anestesia general

• Manejo seguro posible, teniendo en cuenta medidas de precaución.
• Posible depresión respiratoria exagerada, sensibilidad aumentada a sedantes.
• Evitar succinilcolina: riesgo de hiperpotasemia por denervación/inmovilización.
• Precaución con relajantes musculares no despolarizantes: riesgo de bloqueo neuromuscular prolongado/intenso.
• Mayor riesgo de broncoaspiración y complicaciones pulmonares por afectación bulbar y debilidad muscular

Anestesia regional

• Se procura evitar por temor a reagudización de síntomas.
• Anestesia epidural: administrada con éxito, sin complicaciones descritas.
• Anestesia intradural: se evita habitualmente.

Otras enfermedades con afectación de neuronas motoras

• Enfermedad de Kennedy: atrofia muscular espinobulbar.
• Ataxia de Friedreich: afectación de neuronas motoras superior e inferior.
• Atrofia muscular espinal: afectación de neuronas motoras inferiores.