1. ¿Cuál es la probabilidad de supervivencia hasta los 40 años en pacientes con disautonomía familiar?
a. 20%
b. 40%
c. 50%
d. 70%
e. 90%
2. ¿Qué grupo étnico tiene una mayor frecuencia de disautonomía familiar?
a. Afroamericanos
b. Hispanos
c. Judíos asquenazí
d. Asiáticos del Este
e. Caucásicos del norte de Europa
3. ¿Qué característica no es típica de la disautonomía familiar?
a. Crisis disautónomas
b. Labilidad hemodinámica
c. Taquicardia
d. Hiperalgesia
e. Eritema cutáneo
4. ¿Cuál es el patrón de herencia de la disautonomía familiar?
a. Autosómico dominante
b. Ligado al X recesivo
c. Mitocóndrico
d. Autosómico recesivo
e. Ligado al X dominante
5. ¿Qué síntoma no es típico de la disautonomía familiar?
a. Déficit de la succión
b. Hipotonía
c. Insensibilidad al dolor
d. Hipertermia
e. Vómitos frecuentes
6. En el manejo anestésico de la disautonomía familiar, ¿qué aspecto resulta prioritario monitorizar?
a. Monitorización de glucemia
b. Monitorización de la función renal
c. Monitorización de la presión intraocular
d. Monitorización cardiovascular
e. Monitorización de la temperatura
7. ¿Qué complicación ocular es más probable en pacientes con disautonomía familiar?
a. Cataratas
b. Glaucoma
c. Desprendimiento de retina
d. Abrasiones corneales
e. Uveítis
8. ¿Cuál es una preocupación anestésica específica para pacientes con disautonomía familiar relacionada con la respuesta respiratoria?
a. Riesgo aumentado de broncoespasmo
b. Hipersensibilidad a los anestésicos inhalatorios
c. Respuesta atenuada a la hipoxia
d. Tendencia a la hiperventilación
e. Incremento del riesgo de laringoespasmo
9. ¿Qué tipo de crisis es una característica distintiva de la disautonomía familiar?
a. Crisis epilépticas.
b. Crisis de vómito hipertensivo.
c. Crisis asmáticas.
d. Crisis diabéticas.
e. Crisis de migraña.
9. Respuesta correcta: 9b. Crisis de vómito hipertensivo. Las crisis de vómito hipertensivo son una característica distintiva de la disautonomía familiar, causadas por la liberación descontrolada de catecolaminas.
10. ¿Qué medicamento es efectivo en la reducción de náuseas y vómitos en pacientes con disautonomía familiar, sin causar sedación o depresión respiratoria?
a. Benzodiazepinas.
b. Clonidina.
c. Carbidopa.
d. Metoclopramida.
e. Domperidona.
11. ¿Qué aspecto del manejo de la hipertensión en pacientes con disautonomía familiar es particularmente desafiante?
a. La necesidad de medicamentos múltiples.
b. La aparición temprana de hipertensión.
c. La hipersensibilidad a los medicamentos.
d. La exacerbación de la hipotensión con el tratamiento.
e. La resistencia a los tratamientos convencionales.
12. En pacientes con disautonomía familiar, ¿cuál es una complicación común asociada con el tratamiento prolongado con fludrocortisona?
a. Mejora de la función renal.
b. Disminución de la presión arterial.
c. Aceleración del daño renal.
d. Estabilización de la frecuencia cardíaca.
e. Mejora de la función pulmonar.
13. ¿Qué tratamiento se utiliza para manejar la disfagia neurogénica en pacientes con disautonomía familiar?
a. Terapia de reemplazo enzimático.
b. Inyecciones de botox.
c. Colocación de gastrostomía endoscópica percutánea (PEG).
d. Antagonistas de los receptores de histamina H2.
e. Fisioterapia respiratoria.
14. ¿Qué hallazgo es típico en las pruebas de función pulmonar en pacientes con disautonomía familiar?
a. Aumento de la capacidad vital forzada.
b. Patrón de enfermedad pulmonar obstructiva.
c. Patrón de enfermedad pulmonar restrictiva.
d. Mejora en la función pulmonar con el tiempo.
e. Normalidad en las pruebas de función pulmonar.
15. En el tratamiento de disautonomía familiar, ¿qué agente se ha mostrado prometedor para aumentar los niveles de IKAP (ELP-1)?
a. Kinetina.
b. Benzodiazepinas.
c. Antagonistas de los receptores de serotonina 5-HT3.
d. Eritropoyetina.
e. Inhibidores de la ECA.
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