Tema 33. 100 afirmaciones correctas sobre PAR y feocromocitoma.

1.El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino derivado de las células cromafines de la médula adrenal.
2.El 85-90% de los feocromocitomas se localizan en la glándula adrenal, mientras que el 10% se encuentran en sitios extraadrenales.
3.Los feocromocitomas extraadrenales, también conocidos como paragangliomas, se localizan principalmente a lo largo de la cadena simpática paravertebral.
4.Aproximadamente el 25% de los feocromocitomas en niños son bilaterales, en comparación con el 10% en adultos.
5.El feocromocitoma puede secretar norepinefrina, epinefrina y, en algunos casos, dopamina.
6.La incidencia de feocromocitoma es de 2-8 casos por millón de personas al año.
7.El 5% de los feocromocitomas son hereditarios y están asociados a síndromes como MEN IIa, MEN IIb, Von Hippel-Lindau, y Neurofibromatosis tipo 1.
8.En el síndrome MEN IIa, el 75% de los feocromocitomas son bilaterales.
9.La enfermedad de Von Hippel-Lindau se asocia con feocromocitomas y hemangioblastomas cerebelosos y retinianos.
10.La neurofibromatosis tipo 1 se asocia con la aparición de feocromocitomas en aproximadamente el 1% de los pacientes.
11.Las células cromafines producen catecolaminas a partir de la tirosina, que se convierte en DOPA, dopamina, norepinefrina y finalmente en epinefrina.
12.La enzima clave en la conversión de norepinefrina a epinefrina es la feniletanolamina N-metiltransferasa (PNMT).
13.La secreción de catecolaminas puede inducir hipertensión paroxística, taquicardia, palpitaciones y sudoración profusa.
14.La hiperglucemia es común en feocromocitomas debido a la inhibición de la secreción de insulina por las catecolaminas.
15.La exposición prolongada a catecolaminas puede causar cardiomiopatía inducida por catecolaminas, resultando en disfunción ventricular.
16.La norepinefrina, la catecolamina predominante en la mayoría de los feocromocitomas, causa vasoconstricción periférica, elevando la presión arterial.
17.La epinefrina estimula los receptores beta-adrenérgicos, aumentando la frecuencia cardíaca y la contractilidad miocárdica.
18.El feocromocitoma puede provocar hipokalemia debido a la acción de la epinefrina, que promueve la captación de potasio en las células.
19.El impacto de las catecolaminas en la glucogenólisis hepática y la inhibición de la insulina puede llevar a una diabetes secundaria.
20.La hipoglucemia puede presentarse tras la resección del feocromocitoma debido a la reducción súbita en la inhibición de la secreción de insulina.
21.La medición de metanefrinas plasmáticas es más sensible para el diagnóstico de feocromocitoma que la medición de catecolaminas en plasma.
22.Las metanefrinas y normetanefrinas en orina de 24 horas son clave en el diagnóstico bioquímico del feocromocitoma.
23.La prueba de ácido vanilmandélico (VMA) en orina se utiliza para confirmar la presencia de un feocromocitoma.
24.La tomografía computarizada (TC) sin contraste es el primer estudio de imagen para localizar un feocromocitoma.
25.La resonancia magnética (RM) es preferida para la localización de feocromocitomas extraadrenales y en pacientes embarazadas.
26.La gammagrafía con [¹³¹I]-MIBG es útil para detectar feocromocitomas metastásicos o aquellos que no se visualizan en la TC o RM.
27.La PET con fluorodopamina ([¹⁸F]) se usa para la localización precisa de feocromocitomas pequeños o difíciles de encontrar.
28.El uso de antihipertensivos debe suspenderse al menos 48 horas antes de la recolección de orina para catecolaminas y metanefrinas.
29.Los feocromocitomas bilaterales se asocian más comúnmente con síndromes genéticos como MEN IIa y la enfermedad de Von Hippel-Lindau.
30.Los estudios de imagen de feocromocitomas pueden mostrar tumores bien encapsulados y altamente vascularizados.
31.El bloqueo alfa-adrenérgico es esencial antes de la cirugía para prevenir crisis hipertensivas intraoperatorias.
32.La fenoxibenzamina, un bloqueador alfa no competitivo, es el fármaco de elección para el bloqueo preoperatorio.
33.La doxazosina, un bloqueador alfa-1 selectivo, puede utilizarse para minimizar los efectos secundarios de la fenoxibenzamina.
34.Los bloqueadores beta deben iniciarse solo después de un bloqueo alfa adecuado para evitar la hipertensión paradójica.
35.El metirosina, un inhibidor de la tirosina hidroxilasa, se utiliza para reducir la síntesis de catecolaminas en preparación para la cirugía.
36.La expansión del volumen intravascular es crucial para contrarrestar la hipovolemia inducida por catecolaminas antes de la cirugía.
37.La hipertrofia ventricular izquierda debe evaluarse preoperatoriamente en pacientes con hipertensión crónica inducida por feocromocitoma.
38.La reposición de electrolitos, especialmente el potasio, es esencial antes de la cirugía para evitar complicaciones intraoperatorias.
39.La presión venosa central (PVC) es monitorizada para guiar la administración de fluidos durante la preparación preoperatoria.
40.La normalización de los niveles de glucosa es crítica antes de la cirugía debido a la disfunción metabólica inducida por catecolaminas.
41.La colocación de una línea arterial es esencial para el monitorización continuo de la presión arterial durante la cirugía de feocromocitoma.
42.Un acceso venoso central debe colocarse antes de la inducción anestésica para administrar vasopresores y fluidos.
43.El propofol es el agente de inducción anestésica preferido por su estabilidad hemodinámica.
44.El rocuronio, un relajante muscular no despolarizante, se utiliza para evitar fasciculaciones y la liberación de catecolaminas.
45.El fentanilo se utiliza para el control del dolor y la estabilidad hemodinámica durante la inducción y el mantenimiento anestésico.
46.La comunicación continua entre el cirujano y el anestesiólogo es crucial para anticipar y manejar las crisis hipertensivas durante la manipulación tumoral.
47.El nitroprusiato de sodio es el fármaco de elección para controlar crisis hipertensivas intraoperatorias.
48.La fentolamina se administra durante la manipulación del tumor para contrarrestar la liberación de catecolaminas.
49.La administración de fluidos debe ajustarse cuidadosamente para mantener la euvolemia y evitar la hipotensión post-ligadura.
50.La ligadura de la vena adrenal puede causar una hipotensión severa postoperatoria debido a la caída abrupta de catecolaminas.
51.La hipotensión postoperatoria se maneja con la administración de fluidos intravenosos y vasopresores como fenilefrina.
52.La hipoglucemia postoperatoria debe manejarse con monitorización continuo de la glucosa y administración de dextrosa.
53.La recolección de orina de 24 horas para metanefrinas es crucial en la detección de tejido tumoral residual después de la cirugía.
54.El seguimiento con TC o RM es necesario si los niveles de catecolaminas permanecen elevados postoperatoriamente.
55.Los pacientes deben ser monitoreados en la UCI postoperatoriamente para manejar complicaciones como hipotensión y arritmias.
56.La cardiomiopatía inducida por catecolaminas puede persistir postoperatoriamente y requiere seguimiento cardiológico a largo plazo.
57.Los pacientes con resección completa del feocromocitoma deben ser evaluados anualmente para detectar recurrencia o metástasis.
58.La hipoglucemia es una complicación común tras la resección del feocromocitoma debido al rebote de insulina.
59.El uso de esteroides puede ser necesario en casos de insuficiencia adrenal postoperatoria en pacientes con adrenalectomía bilateral.
60.La rehabilitación cardíaca puede ser indicada para pacientes que presentan insuficiencia cardíaca postoperatoria.
61.Las crisis hipertensivas intraoperatorias pueden ser provocadas por la manipulación directa del feocromocitoma.
62.La insuficiencia cardíaca aguda puede desarrollarse durante o después de la cirugía debido a la liberación masiva de catecolaminas.
63.Las arritmias ventriculares son una complicación común durante la cirugía de feocromocitoma.
64.La hipotensión post-ligadura es una de las complicaciones más temidas tras la resección del feocromocitoma.
65.La hipoglucemia por rebote postoperatoria se debe al aumento repentino de la secreción de insulina tras la caída de catecolaminas.
66.La reaparición de feocromocitomas se asocia con la persistencia de metanefrinas elevadas en la orina postoperatoria.
67.La detección temprana de tejido tumoral residual es crucial para evitar la recurrencia del feocromocitoma.
68.La mortalidad perioperatoria ha disminuido significativamente gracias a mejoras en el manejo preoperatorio y la anestesia.
69.La hipertensión severa postoperatoria puede ser un signo de tejido residual o metástasis.
70.El control estricto de la glucosa postoperatoria es esencial para prevenir la hipoglucemia severa.
71.Los inhibidores de la tirosina quinasa (TKI) están siendo investigados como terapias dirigidas en feocromocitomas metastásicos.
72.La inmunoterapia, como los inhibidores de puntos de control, podría ofrecer nuevas opciones para el manejo de feocromocitomas inoperables.
73.La radioterapia con [¹³¹I]-MIBG sigue siendo una opción importante para el tratamiento de feocromocitomas metastásicos.
74.Las terapias moleculares dirigidas pueden ofrecer tratamientos personalizados para pacientes con mutaciones genéticas específicas.
75.La investigación en genética ha identificado mutaciones clave en genes como RET, VHL y NF1 que pueden ser objetivos terapéuticos.
76.Los avances en técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas han mejorado los resultados en la resección de feocromocitomas.
77.La evaluación genética se recomienda para todos los pacientes con feocromocitomas bilaterales o en familias con historia de MEN.
78.Los estudios actuales investigan el uso de inhibidores de mTOR en el tratamiento de feocromocitomas refractarios.
79.La importancia del manejo multidisciplinario se ha establecido como un estándar en el tratamiento de feocromocitomas.
80.Las guías recientes recomiendan la monitorización a largo plazo de todos los pacientes con antecedentes de feocromocitoma.
81.Un equipo multidisciplinario que incluya endocrinólogos, cirujanos, anestesiólogos y especialistas en cuidados intensivos es clave en el manejo del feocromocitoma.
82.El manejo preoperatorio debe incluir la evaluación por un endocrinólogo para optimizar el control de catecolaminas.
83.La cirugía debe ser realizada por un cirujano con experiencia en adrenalectomía, preferiblemente con un abordaje mínimamente invasivo.
84.El anestesiólogo debe estar familiarizado con el manejo de crisis hipertensivas y las complicaciones asociadas con el feocromocitoma.
85.La monitorización postoperatoria en la UCI es esencial para el manejo de hipotensión, hipoglucemia y arritmias.
86.El seguimiento a largo plazo debe incluir evaluaciones endocrinológicas y estudios de imagen periódicos para detectar recurrencias.
87.La comunicación y coordinación entre los miembros del equipo son cruciales para manejar eficazmente las crisis intraoperatorias.
88.La rehabilitación cardíaca puede ser necesaria para pacientes con daño miocárdico inducido por catecolaminas.
89.La consulta genética es fundamental para pacientes con antecedentes familiares de feocromocitoma o síndromes asociados.
90.Las decisiones terapéuticas deben ser individualizadas, basadas en la presentación clínica y las características genéticas del tumor.
91.Los pacientes con feocromocitomas benignos resecados completamente tienen una tasa de supervivencia a largo plazo excelente.
92.La recurrencia de feocromocitomas ocurre en aproximadamente el 10% de los casos, generalmente dentro de los primeros cinco años.
93.La tasa de metástasis en feocromocitomas malignos es del 10-36%, afectando principalmente hígado, pulmones y huesos.
94.La mortalidad a largo plazo está más asociada con la insuficiencia cardíaca causada por la exposición crónica a catecolaminas.
95.Los pacientes con feocromocitomas asociados a síndromes genéticos deben someterse a un seguimiento más intensivo.
96.La calidad de vida postoperatoria puede verse afectada por complicaciones como la insuficiencia adrenal o la cardiomiopatía.
97.El manejo de feocromocitomas requiere una evaluación constante de la función adrenal para evitar crisis de insuficiencia suprarrenal.
98.La evaluación endocrinológica periódica es esencial para detectar hipofunción adrenal postoperatoria.
99.La educación del paciente es crucial para que comprendan la importancia del seguimiento y el manejo de los síntomas postoperatorios.
100.Los avances en la genética y las terapias dirigidas están mejorando las perspectivas de tratamiento para los pacientes con feocromocitomas.

Ver temario